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Partilha características clínicas e patológicas com outras demências que podem surgir no decurso da doença de Parkinson e de outras doenças neurológicas. Patologicamente, é caracterizada pela agregação anómala da denominada proteína α-sinucleína sináptica como “corpos de Lewy” em neurónios associados à atrofia cerebral.
Atrofia cerebral é o termo utilizado para descrever a diminuição do volume cerebral. Esta diminuição do volume cerebral é causada por uma perda de tecido cerebral que se verifica em todas as pessoas, como parte do processo de envelhecimento.